Lepra, spetälska

Vad är lepra?

Sjukdomen kallas också spetälska eller Hansens sjukdom – efter norrmannen Armauer Hansen som upptäckte leprabakterien år 1873. Det är en sällsynt men allvarlig infektionssjukdom orsakad av bakterien Mycobacterium leprae. Sjukdomen är smittsam och när den är obehandlad kan den leda till kroniska hudsår och utväxter på huden, samt skador på nerver i armar och ben. Tillståndet utvecklar sig smygande och diagnosen kan vara svår att ställa till en början. Vid tidig diagnos och behandling kan tillståndet botas.

Förekomsten av lepra har minskat betydligt senaste decennierna. Tillståndet är dock fortsatt utbrett i vissa delar av världen, såsom i Indien, Vietnam och Filippinerna. På världsbasis har förekomsten av lepra gått ner från beräknat 600 000 tillfällen 2001 till cirka 176 000 tillfällen 2015. Cirka 10 % av fallen ses hos barn. De allra flesta fallen, runt 90 %, är i Sydostasien och Indien. 

Symtom

Förloppet ser olika ut bland de som får sjukdomen. Det vanliga är att den ger symtom cirka 2–4 år efter man har blivit smittad. Det första stadiet kallas obestämbar lepra, eller dåligt avgränsad lepra. Hos många patienter (cirka 75 %) läker tillståndet ut av sig självt utan någon fortsatt sjukdomsutveckling. 

Om tillståndet inte läker ökar sjukdomsaktiviteten och kan visa sig på olika sätt beroende på hur bra eller dåligt kroppen lyckas försvara sig mot bakterierna. Vissa får utspridda och små hudförändringar, medan andra kan drabbas av större områden av inflammatorisk vävnad, på ansiktet och på armarna och benen.

Typiskt för obehandlad lepra är också att nerver i armar och ben skadas. Det uppstår avdomnade fläckar i huden, vilket medför att man inte registrerar skador och sår. Nervtrådar blir förtjockade och kan kännas som hårda strängar under huden. På sikt leder det till försvagad immunitet i huden, infektioner och att fingrar och tår kan falla av.

Orsak

Infektionen orsakas av Mycobacterium leprae, M. leprae. Det är en bakterie som tillhör samma familj som tuberkulosbakterien (familjen heter mykobakterier). M. leprae infekterar hud och nerver på mer avkylda delar av kroppen såsom hakan, kinderna, öronsnibbarna, knäna och nedre delarna av armar och ben. Människor är den viktigaste värden för bakterien och sjukdomen sprids via droppsmitta från infekterade personer, eller genom direkt hudkontakt med en smittad person. I många fall hittar man ingen orsak till smittan. Man misstänker att bakterien kan överföras mellan djur (särskilt armadillos) och människor. Det har länge varit känt att djurarten armadillo är en naturlig bärare av leprabakterien. Man har studerat bakterien genetiskt i områden där det finns både djur och patienter med sjukdomen, och sett att bakterierna är från samma stammar. 

Risken att smittas av sjukdomen beror på hur immunsystemet hos den enskilda individen reagerar på bakterien. De allra flesta av världens befolkning är inte mottagliga för bakterien, och det verkar som endast en del personer med visst arvsanlag kan få sjukdomen. 

Diagnostik

Diagnosen ställs med utslagen och nervskadorna som grund. Diagnosen bekräftas vid påvisning av bakterien i prover från hudförändringarna. 

Behandling

Målet med behandlingen är att döda bakterierna, tillbakabilda utslagen, förhindra nervskador och förhindra smitta av andra. Tidig behandling är avgörande för att förhindra bestående nervskador. En kombinationsbehandling med flera läkemedel har varit standard sedan 1982. Behandlingstiden och val av preparat beror på vilken fas leprasjukdomen är i. 

Både med och utan behandling kan det uppstå plötsliga försämringar av sjukdomen ("lepra-reaktioner") som kräver snabb behandling. 

Prognos

Behandlingen har i de flesta fall bra effekt. Vid tidig insättning av behandlingen blir omfattningen av nervskador oftast liten. Hudutslagen tillbakabildas inom loppet av ett år efter avlsutat behandling, även om utslagen kan kvarstå upp till 5 år hos de med utbredd sjukdom. 

Återfall eller nytt skov av "lepra-reaktion" kan förekomma efter avslutad behandling. Därför följs patienterna med kontroller i många år efter genomförd behandling.